一文读懂：颅内室管膜囊肿如何名医？

本文远方大家复习下脑部干室管膜溃疡，并讲解下一篇关于脑部干室管膜溃疡的最新病理研究工作所推荐的化疗拟议。

话不多说，下面开始下卷。

什么是脑部干室管膜溃疡？

脑部干室管膜溃疡是一种先天性性疾病，与胚胎过抱一里面室管膜细胞异位有关。其起源于神经元角质层组织，与脉络丛溃疡同为典型的神经元角质层溃疡。

来张由此可知片，一看以后知（由此可知 1）：

由此可知 1 颅脑部 MRI 表为脑部干室管膜溃疡

脑部干室管膜溃疡与内层溃疡

什么？看着像内层溃疡？

来看看内层溃疡的由此可知片（由此可知 2），对照下：

由此可知 2 颅脑部 MRI 表为内层溃疡

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜溃疡的囊外壁较薄，囊液绝大同样为无色、透明的液体，和脑部脊液相似。因此，在影像学体检表现上，其很难与内层溃疡相鉴定。

那么，两者有什么关系吗？

题目是：实际上有一定关系，后来两者又互换了。

如果没听明白，就特地忍耐听我从「神经元角质层溃疡」想起：

「神经元角质层溃疡」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先重申的，用来说明了两组来源于更早神经元角质层的里面枢神经元系统溃疡。这些溃疡曾包括：室管膜溃疡、脉络丛溃疡、脉络膜褶溃疡、脉络丛角质层溃疡、胶样溃疡、内层溃疡。

后来，随着对这些性疾病的了解到的更高，护士们发现从起源、病理生理优点上认真数据分析，胶样溃疡和内层溃疡其实是个基本上，于是将两者从神经元角质层溃疡里面剔除了。

总结两者相同之处有：

脑部干内层溃疡发病率相比较之下更高，与脑部干室管膜溃疡相比较将近为 10:1；

脑部干内层溃疡多见于脑部池，而脑部干室管膜溃疡多起因于脑部实质内和脑部里面庭；

最基本型而尚可举的鉴定点：病理免疫组化结果相同。室管膜溃疡神经元角质层标志物（GFAP 和 S-100）HIV（由此可知 3），而内层溃疡为特征性。

由此可知 3a. 室管膜溃疡 HE×200；b：免疫组化染色，囊外壁被覆角质层 GFAP HIV（Envision×100）

脑部干室管膜溃疡病理优点是什么？

大同样脑部干室管膜溃疡无引人注意到腹泻，病理腹泻因溃疡增大对其周围结构如此一来压迫，或堵塞脑部脊液周而复始通路造成脑部积水所致。根据溃疡所在位置相同，其病变也各异，比如：哮喘、基本型偏瘫、复视、生活空间缺损、精神腹泻等。

然而，事实上，绝大同样脑部干室管膜溃疡病症并无病理腹泻。

另除此以外，脑部干室管膜溃疡一般为单发，但也有多发者（由此可知 4）。

由此可知 4 颅脑部 MRI 示脑部干多发室管膜溃疡

脑部干室管膜溃疡化疗原则是什么？

与内层溃疡化疗原则完全相同，同样学术界视为：

对于无病理腹泻者则不需手绝技化疗（对于溃疡来得大的需要随访 MRI）；

而对于有腹泻者，则需手绝技化疗对溃疡进先为内诱发及囊外壁切除。

病理上常见的化疗手段如下：

立体定位下囊液抽吸绝技、神经元内镜/开颅合上绝技（与纵隔系统或内层下腔打通）、溃疡-内层下腔或溃疡-纵隔系统分流绝技（置入分流管）、溃疡切除绝技

那么，到底哪种化疗拟议更值得推荐呢？

来得手绝技优劣无除此以外乎从手绝技的安全性（伤痛大小不一、操作难度、手绝技时间段、肺炎发生率）、有效性（短期、长期以来、是否复发）、所需费用等之外权衡。

而至于哪种拟议更合适，还需要根据病症的表征优点来评估。故很难一言而概之。在此仅讲解一篇 2017 年 1 月份发表在 World Neurosurgery 上的研究工作结果，供大家参照。

原作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性数据分析研究工作，得出如下：

正因如此神经元内镜合上绝技化疗室管膜溃疡（评论里面指的是与纵隔系统打通）的长期以来是预想的，引入该化疗步骤不致于伤痛较大的开颅手绝技，也不致于对分流绝技的依赖，是一种可先为的拟议。

另除此以外，既往有学术界担忧合上绝技的特性不理想、绝技后尚可复发。而 Ahmed El Damaty 等的这篇评论看来不认同这一点，其所观察的 6 例脑部干室管膜溃疡病症绝技后原腹泻大多有显著改善，绝技后随访长达 6 月至 9 年时间段，先为颅脑部 MRI 证实所有室管膜溃疡体积大多有较小，无一例复发。

由此可知 5 和由此可知 6 为该评论里面引入神经元内镜合上绝技化疗脑部干室管膜溃疡的两个传染病。

由此可知 5 A 和 B：MRI 显示一庞大里面脑部溃疡，脑部干引人注意到受压；C：神经元无线电入路安排；D：室间圆孔受积压拉长；E：电凝后钳子囊外壁；F：溃疡-纵隔沟通后的室间圆孔；G-I：绝技后 3 年复查 MRI，可见溃疡引人注意到较小，囊外壁开口依然共存。随访见病症原神经元腹泻完全缓解

由此可知 6 A：轴位 MRI 显示顶端枕部一庞大溃疡；B：矢状位 MRI，银色箭头所指为囊外壁与纵隔之间相去不远的部分（靠近已经有）；C：神经元无线电入路安排；D：合上绝技里面，关颅前由此可知片，可见溃疡与纵隔打通；E 和 F：绝技后 4 年复查 MRI，结果证实溃疡体积较小，囊外壁开口依然共存。病症原生活空间缺陷的腹泻已消失，生活空间完全恢复正常

最后，原作者特别强调，在引入神经元内镜合上绝技里面要注意到以下 3 个细节：

1. 劝告在神经元无线电除此以除此以外下施先为内镜合上绝技，以确保减缓不必要的损伤；

2. 劝告合理电凝所开「窗」的四周，以确保该「窗」长期以来共存；

3. 注意到留取囊外壁标本，在剪下囊外壁时要同时用镊子把手以免坠入纵隔。

本文原作者 beta，第一场于丁香园旗下神除此以外专业天涯社区公众号「神除此以外时间段」，感激准许。

供参照

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 脑部干多发纵隔除此以外室管膜溃疡一例报告并典籍复习. 里面华神经元除此以外科杂志.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 神经元角质层溃疡. 里面华神经元除此以外科杂志.2006,22(8):515-516.